Genetik geçişli bir hastalık olan kistik fibrozis birçok organın işlevselliğini bozmaktadır. Kistik fibrozis (KF), doğumdan itibaren solunum sistemi, sindirim sistemi ve üreme sisteminde yer alan mukus ve ter bezlerini etkileyen kalıtsal bir hastalıktır. Kistik Fibrozis özellikle, akciğerler, pankreas, karaciğer, bağırsaklar, sinüsler ve cinsel organların işlevini önemli derecede etkilemektedir.
Kistik fibroz ailevi geçiş sebebiyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Kistik fibroz birçok organı etkileyerek işlevsel bozukluklar meydana getirir. Dış salgı bezinin bulunduğu organlar kistik fibrozdan etkilenmektedir. Dış salgı bezlerin hem ince hem de akışkan bir salgısı bulunmaktadır. Kistik fibroz hastalığı bulunan kişilerde salgı kıvamında artış meydana gelir.Ayrıca salgıların hem saflığı hem de akıcılığı yok olmaktadır. Bu hastalığa yakalanan kişilerin balgam çıkarması bir hayli zordur. Hava yollarının tıkanmasının ardından akciğer rahatsızlığı ortaya çıkmaktadır. Akciğer rahatsızlıkları çerçevesinde bronşit, öksürük ve hırıltı gibi durumlar ortaya çıkmaktadır. Hastalık sonrasında salgılar salgılanamaz ve kanallarda tıkanıklık meydana gelir. Salgılar bağırsağa akmadığı için besinler sindirilemez hale gelir. Bu sebeple kötü görünüme sahip, kötü kokulu ve yağlı dışkı meydana gelir. Gaz ve karın şişliği gibi istenmeyen durumlar ortaya çıkar.
Hastalar zamanında tedavi edilmez ise yeterince kilo almaz ve büyüyemez. Hastaların ter bezlerinde meydana gelen bozulma nedeniyle terleri daha tuzlu bir yapıya sahip olur. Sıcak havalarda çok daha fazla tuz vücuttan atılır ve susuzluk sorunu ortaya çıkar. Bu durumla karşı karşıya kalan kişilerin bol miktarda sıvı ve tuz tüketmeleri gerekmektedir.
Kistik Fibroz Nedenleri
Kistik fibroz hastalığı genetik bir hastalık olup anne ve babanın geninin bir araya gelmesiyle meydana gelir. Anne de hastalık belirtileri görülmemektedir. Taşıyıcı anne ve babadan doğan çocuklarda kistik fibroz hastalığının görülme oranı ortalama %25 civarındadır. Bebek anne karnındayken tanı konur. Anne karnından alınan su ve örnekler laboratuvar ortamında değerlendirilir ve bebeğe tanı konur.Bebeğin hasta olduğu tespit edilirse ailenin izni alınarak düşü yaptırılmaktadır. İşlem esnasında bebeğin zarar görme ihtimali oldukça düşüktür.
Kistik Fibroz Belirtileri Nelerdir?
Kistik fibroz belirtileri arasında öksürük, bronşit, zatürre, balgam ve nefes darlığı bulunmaktadır. Hastaların iştahları yerinde olmasına rağmen kilo almaların mümkün değildir. Kilo kaybı görülür. İlerleyen dönemlerde bağırsak tıkanması gibi sonuçlar ortaya çıkabilir. Yeni doğan bebeklerde kistik fibroz belirtileri net bir şekilde görülmektedir. Bebek kistik fibroz nedeniyle ilk kakasını yapamaz. Çok fazla, kötü kokulu ve sıvı bir kara gelir. Yağlar emilemediği için fazla miktarda gaz oluşur ve karın şişer.
Kistik Fibroz Hastalığı Nasıl Seyreder?
Kistik fibroz hastalarının ortalama yaşama süresi 30 ile 33 yıl arasında değişiklik göstermektedir.Yaşama süresi uygulanacak olan gen ve gen ürünlerine bağlı olarak uzayabilmektedir. Hastalık tanısının geç konulması hastanın yaşam ömrünü kısaltır.
Kistik Fibrozis Hastalığının Tanısı Nasıl Konur?
Kistik fibroz hastalığına sahip hastaların büyük bir bölümünün tanısı 5 yaşından önce konulmaktadır. Hastaların geri kalan kısmının teşhisi ergenlik döneminde konulmaktadır. Son dönemlerde uygulanan yeni tedavi yöntemleri sayesinde hastaların yaşam kalitesine yükselten ve yaşam sürelerini uzatan yöntemler ortaya çıkmıştır.Yaşam süresinin uzamasıyla birlikte hastalığın seyri ve tedavi yöntemler önem kazanmaktadır. Kistik fibroz hastalığı olan kişilerin ter bezi fonksiyonlarında klor ve sodyum emiliminde anormallik bulunur. Bu anormalliği ortadan kaldırmak için ter bezi testi tamamlayıcı olarak yapılır. Kistik fibroz hastalarında sodyum klorür oranında artış gözlemlenir. Tanı esnasında geçerli bir test uygulanarak bu durum tespit edilir.
Kistik Fibrozis Tedavisi
Kistik fibroz hastalığına sahip hastalarda akciğer enfeksiyonları sık sık görülmektedir. Bu belirtilerin ortaya çıkması halinde mutlaka bir doktora başvurulmalı ve antibiyotik tedavisine başlanmalıdır. Doktor tarafından verilen antibiyotik tedavisinin şekli ve süresi çok çok önemlidir. Balgamın söktürülmesini kolaylaştırmak için mutlaka balgam söktürücü ilaçlar kullanılmalıdır. Çocukların bu dönemde kızamık veya suçiçeği gibi önemli ve bulaşıcı hastalıklar geçirmesi halinde mutlaka bir doktora başvurulmalıdır. Bu durumla karşı karşıya olan çocuklara grip aşısı yaptırılarak gribin etkilerinden kurtarılması amaçlanmaktadır.
Kistik fibrozis hastalığına sahip çocuklar okullarına normal bir şekilde devam edebilmektedir. Çocukların sosyal yaşamlarını engelleyecek herhangi bir durum söz konusu değildir. Her türlü sportif aktiviteyi gerçekleştirebilen çocuklar ağır kuvvet gerektiren işlerden uzak durmalıdır. Kistik fibroz hastalığına sahip çocukların bulunduğu ortamda kesinlikle duman veya toz bulunmaması gerekir. Kistik fibroz hastalığına sahip kişilerde bağırsak emilimi oldukça zayıftır. Metabolizma hızı yüksek olan bu hastalarda enerji tüketimi oldukça fazladır. Kronik enfeksiyonlar meydana gelmesi nedeniyle negatif enerji dengesi ortaya çıkmaktadır. Kistik fibroz hastaları için diyetler hazırlanırken günlük enerji kayıpları göz önüne alınarak uygun bir diyet programı hazırlanmalıdır. Diyet programı hazırlanırken diyetin %15-20 protein, %35-40 karbonhidrat ve %35-40 oranında yağ içermesi çok önemlidir. Yağda eriyebilen vitaminler diyetlerde mutlaka yer almalıdır.
Kistik fibroz hastaları aşırı terleme nedeniyle yüksek oranda tuz kaybederler. Aşırı tuz kaybı dikkate alınmalı ve hastaların diyet programlarına belli miktarda tuz eklenmelidir. Özellikle sıcak mevsimlerde tuz tüketimi daha da arttırılmalıdır. Terleme sıcak mevsimlerde artış gösterir. Sıcağın etkisiyle çok fazla terleyen kisttik fibroz hastalarında tuz kaybı aşırı miktarda gerçekleşir ve hastanın yüksek oranda tuza ihtiyacı olur. Kistik fibroz hastalarında pankreas yetmezliği sorunu ortaya çıkar. Pankreas yetmezliği sorunu ile karşı karşıya kalan hastalarda pankreas enzim tedavisi uygulanmaktadır. Yeterli miktarda kilo alamayan hastalar için bağırsak içine beslenme önerilmekte ve hastanın yeteri miktarda beslenmesi sağlanarak hastanın hayatını idame ettirmesi amaçlanmaktadır. Siroz ve karaciğer yetmezliği hastalıkları bulunan kistik fibroz hastaları için gerekli görülmesi halinde karaciğer transplantasyonu yapılmakta ve hastanın yaşam şartlarının iyileştirilmesi amaçlanmaktadır.
Hastalar kistik fibroz hastalığı ile karşı karşıya kaldığında doğru beslenme şekli ve yaşam şekli sayesinde yaşama sürelerini uzatmakta ve kaliteli bir yaşam standardına sahip olmaktadır. Yaşam süresi kadar kaliteli yaşam şekli kistik fibroz hastaları için son derece önemlidir.
